口病CH11 bone pathology109-2 第100題

下列疾病與其可能轉變之惡性腫瘤的配對,何者正確?

A.神經纖維瘤病(neurofibromatosis)與卡波西氏肉瘤(Kaposi sarcoma)
B.骨之柏哲德氏病(Paget disease of bone)與骨肉瘤(osteosarcoma)✓ 正解
C.骨發生不全(osteogenesis imperfecta)與軟骨肉瘤(chondrosarcoma)
D.謝格連氏症候群(Sjögren syndrome)與鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma)

詳解

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柏哲德氏病是一種慢性骨骼疾病,長期的異常骨代謝和骨重塑會顯著增加骨肉瘤風險,是該病最重要的惡性轉變。 **A.** 神經纖維瘤病主要易轉變為神經鞘瘤肉瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)和腦瘤,不是卡波西氏肉瘤。卡波西氏肉瘤與人類疱疹病毒第8型(HHV-8)感染相關,與免疫功能低下有關,而非神經纖維瘤病的典型轉變。 **B.** 正確。骨之柏哲德氏病是慢性骨骼疾病,持續的異常骨重塑和代謝紊亂導致骨肉瘤發生率顯著升高(約1%患者),是該疾病最重要的惡性併發症。 **C.** 骨發生不全是膠原蛋白缺陷引起的遺傳性骨骼疾病,主要表現為骨質脆弱,不會特別增加軟骨肉瘤風險。軟骨肉瘤主要與多發性骨軟骨瘤相關。 **D.**

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