口病CH14 manifestations of systemic disease110-1 第107題

一位12歲女患者來牙科做定期檢查,其嘴唇及口周圍皮膚上有許多如雀斑樣的棕黑色斑點,病患最可能罹患下列何種症候群?

A.嘉德耐氏症候群(Gardner syndrome)
B.麥克滾-阿爾布萊德氏症候群(McCune-Albright syndrome)
C.痣樣基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome)
D.浦茲-詹賀症候群(Peutz-Jeghers syndrome)✓ 正解

詳解

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浦茲-詹賀症候群最典型的口腔表現就是嘴唇及口周圍出現多數棕黑色斑點,此為診斷的重要線索。 **A. 嘉德耐氏症候群** - 主要表現為多發性骨瘤、皮膚纖維瘤及息肉病,但不以口周棕黑色斑點為特徵,錯誤。 **B. 麥克滾-阿爾布萊德氏症候群** - 特徵為皮膚咖啡斑、骨纖維異常發育及內分泌異常,不會出現典型的口周棕黑色斑點,錯誤。 **C. 痣樣基底細胞癌症候群** - 主要表現為多發基底細胞癌、頜骨囊腫、脊柱側彎等,口腔表現以多發囊腫為主,而非口周色素斑點,錯誤。 **D. 浦茲-詹賀症候群** - 常染色體顯性遺傳,最典型的表現為嘴唇及口腔黏膜出現多數棕黑色或紫褐色斑點,同時伴有胃腸道息肉,正確。

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