第二型肝醣堆積症（Pompe's disease）是溶酶體儲存病，由於缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶，導致肝醣無法在溶酶體內分解，造成肝醣大量堆積。 **A. glucose 6-phosphatase** - 此酵素缺陷造成第一型肝醣堆積症（Von Gierke's disease），與肝醣分解的最後一步有關，導致血糖過低。 **B. branching enzyme** - 此酵素缺陷造成第四型肝醣堆積症（Andersen's disease），因肝醣結構異常而堆積。 **C. phosphorylase** - 此酵素缺陷造成第五型肝醣堆積症（McArdle's disease），影響肌肉肝醣分解，導致肌肉無力和肌紅蛋白尿。 **D. α-1,4-glucosidase** - 正確答案。此為溶酶體內酵素，缺乏會導致肝醣在溶酶體內堆積，特別影響心肌和骨骼肌，嬰幼兒期發病。