第一型肝糖堆積症（von Gierke's disease）是由於缺乏葡萄糖-6-磷酸酶（glucose 6-phosphatase），導致最後一步的葡萄糖釋放受阻，造成肝糖堆積。此酵素是將葡萄糖-6-磷酸轉化為遊離葡萄糖以供血糖維持的關鍵酵素。 **A. debranching enzyme** 此酵素缺乏導致第三型肝糖堆積症（Cori disease），用於降解肝糖的支鏈結構。 **B. branching enzyme** 此酵素缺乏導致第四型肝糖堆積症（Anderson disease），用於肝糖合成時形成支鏈。 **C. glucose 6-phosphatase** ✓ 正確答案。此酵素負責葡萄糖的最終釋放步驟，缺乏導致葡萄糖-6-磷酸無法轉化為遊離葡萄糖，造成嚴重的肝糖堆積和低血糖。 **D. phosphorylase** 此酵素缺乏導致第五型肝糖堆積症（McArdle disease），主要影響肌肉肝糖分解。