口病CH11 bone pathology105-2 年 第100題
有關骨質石化病（osteopetrosis）的敘述，下列何者錯誤？
A.又稱大理石骨病（marble bone disease）
B.病因為噬骨細胞減少所致✓ 正解
C.骨質的密度大量增加
D.嬰兒型（infantile pattern）又稱惡性骨質石化病（malignant osteopetrosis），成人型（adult pattern）又稱良性骨質石化病（benign osteopetrosis）
有關骨質石化病（osteopetrosis）的敘述，下列何者錯誤？
骨質石化病的病因是**噬骨細胞功能異常**（缺陷），導致骨質破壞能力減弱，使骨質異常增多堆積，而非噬骨細胞數量減少。 **A.** ✓ 正確。骨質石化病因骨質過度密集，外觀似大理石紋理，故又稱「大理石骨病」，此為該疾病的經典別稱。 **B.** ✗ **錯誤**。病因為**噬骨細胞功能障礙**或**數量異常**，主要是功能缺陷導致骨質吸收不足。敘述「噬骨細胞減少」表述不夠精確，實際上是噬骨細胞的質子泵H+ATP酶缺乏或質子通道異常，使其無法正常分泌酸性環境進行骨質溶解。 **C.** ✓ 正確。由於噬骨細胞功能缺陷，骨質無法被正常吸收，導致骨質大量堆積，密度明顯增加，放射線影像上呈現高密度表現。 **D.** ✓ 正確。嬰兒型為常染色體隱性遺傳的惡性形式，預後差；成人型為常染色體
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