口病CH12 odontogenic cysts and tumor113-1 年 第102題
一位 13 歲女性病患主訴右臉無痛腫脹有一年之久,環口攝影顯示有三處多發性骨破壞區域(如下圖紅色箭頭所示之處),其最可能之臨床診斷為下列何者?

A.唐氏症(Down syndrome)
B.伊格爾症候群(Eagle syndrome)
C.克新氏症候群(Cushing syndrome)
D.戈林氏症候群(Gorlin syndrome)✓ 正解
一位 13 歲女性病患主訴右臉無痛腫脹有一年之久,環口攝影顯示有三處多發性骨破壞區域(如下圖紅色箭頭所示之處),其最可能之臨床診斷為下列何者?

戈林氏症候群(Gorlin syndrome)即痣樣基底細胞癌症候群,其特徵之一為多發性齒源性角化囊腫(OKC),常在青少年期即出現多處顎骨骨破壞。 環口攝影可見三處紅色箭頭分別指向:右上顎髁狀突下方一處放射透亮骨破壞區(含未萌發牙)、左上顎臼齒後方一處骨破壞區,以及右下顎下緣體部一處明顯放射透亮病灶。三處病灶均邊界清楚、呈多房或單房透亮影像,符合多發性OKC的典型表現。 **A.** 唐氏症(Down syndrome)可能伴隨牙周骨喪失或先天缺牙,但不以多發性齒源性角化囊腫為特徵,不符合本題影像所見,故錯誤。 **B.** 伊格爾症候群(Eagle syndrome)是莖突過長或莖突舌骨韌帶鈣化所致的疼痛症候群,不會造成顎骨多發性骨破壞,故錯誤。 **C.** 克新氏症候群(Cushing syndrome)為皮質醇過多所致的全身性內分泌疾病,口腔影像上無多發性骨破壞的典型表現,故錯誤。 **D.** 戈林氏症候群(Gorlin syndrome)以多發性OKC、皮膚基底細胞癌及骨骼異常為三大特徵,13歲出現三處多發性無痛性顎骨骨破壞高度符合,故正確。
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