口病CH14 manifestations of systemic disease104-1 年 第106題
下列關於低磷酸鹽酶症（hypophosphatasia）的敘述，何者錯誤？
A.最早出現的症狀之一是乳牙的提早脫落
B.是alkaline phosphatase的缺失
C.牙髓角（pulp horn）常會延伸到牙本質和牙釉質的交接處✓ 正解
D.在尿及血液的檢查中會發現升高的phosphoethanolamine
下列關於低磷酸鹽酶症（hypophosphatasia）的敘述，何者錯誤？
低磷酸鹽酶症是鹼性磷酸酶缺乏導致的遺傳性疾病，牙髓角延伸位置的描述在此題為關鍵誤點。 **A. 正確。** 乳牙提早脫落是低磷酸鹽酶症最特徵的早期表現，通常於1-4歲時發生，因牙周膜發育不良導致牙根吸收。 **B. 正確。** 低磷酸鹽酶症的本質是鹼性磷酸酶（alkaline phosphatase）活性缺失或降低，導致磷酸鹽代謝異常。 **C. 錯誤。** 牙髓角並非延伸至牙本質-牙釉質交接處。低磷酸鹽酶症的牙髓腔特徵是**過度發達、牙髓角延伸較高**，但描述位置不當。實際上牙髓角應延伸至牙本質內，而非直達釉牙本質界。 **D. 正確。** 因缺乏鹼性磷酸酶無法將phosphoethanolamine充分代謝，導致尿液及血液中phosphoethanolamine升高，為重要診斷指標。
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