口病CH11 bone pathology112-1 年 第97題
關於纖維性發育不良（fibrous dysplasia）的敘述，下列何者正確？
A.是一種發育異常的病變，因 GNAS 基因的突變所引起✓ 正解
B.對多骨性纖維發育不良（polyostotic fibrous dysplasia），放射線治療比雙磷酸鹽（bisphosphonate）治療的效果更好
C.鏡下變化呈現細長且不成熟的骨質，周邊圍繞大量的造骨細胞（osteoblast）
D.是一種良性病變，不會變成惡性腫瘤
關於纖維性發育不良（fibrous dysplasia）的敘述，下列何者正確？
纖維性發育不良是由GNAS基因突變引起的非遺傳性發育異常病變，造成正常骨質被纖維組織及異常骨質取代。 **A.** ✓正確。纖維性發育不良確實因GNAS基因的體細胞突變所引起，導致成骨細胞分化異常，是公認的分子生物學基礎。 **B.** ✗錯誤。雙磷酸鹽（bisphosphonate）是目前多骨性纖維發育不良的首選藥物治療，可抑制破骨細胞活性、減緩骨質流失。放射線治療會增加惡性轉化風險，反而應該避免。 **C.** ✗錯誤。顯微鏡下特徵為「細長、不成熟的骨質，周邊圍繞少量或無造骨細胞」，形成無造骨細胞邊框的骨質。大量造骨細胞出現於正常的骨質新生，而非此病變特徵。 **D.** ✗錯誤。雖為良性病變，但有惡性轉化風險。若接受放射線治療、反覆創傷或發生在McCune-Albright症候群患者中，惡性轉化率可達1-5%，多轉
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