口病CH14 manifestations of systemic disease103-2 第108題

下列有關amyloidosis的敘述,何者錯誤?

A.可能與multiple myeloma有關
B.不同的amyloid有不同的來源,但是都有一樣的分子結構,那就是β-pleated sheet
C.組織學上可以用Congo red來染色,在偏光顯微鏡(polarized microscope)下會呈現橘紅色的影像✓ 正解
D.與洗腎(hemodialysis)有關的amyloidosis,其amyloid是β-2 microglobulin

詳解

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Congo red染色後在偏光顯微鏡下呈現的是**蘋果綠色雙折射(apple-green birefringence)**,而非橘紅色,這是amyloidosis診斷的特徵性表現。 **A.** 正確。澱粉樣蛋白沉積症可與多發性骨髓瘤相關聯,AL型amyloidosis患者中約10-15%伴有骨髓瘤。 **B.** 正確。不同型別的amyloidosis(如AL、AA、AH、ABeta-2m等)的amyloid蛋白來源不同,但所有amyloidosis的共同特徵都是含有β-褶皺片結構,使其呈現纖維狀且難以降解。 **C.** 錯誤。Congo red確實是診斷amyloidosis的標準染料,但在偏光顯微鏡下呈現的是**蘋果綠色的雙折射現象**,而非橘紅色。這種特徵性的蘋果綠色雙折射是確診amyloidosis的金標準。 **D.** 正確。與長期透析相關的amyloidosis(dialysis-related amyloidosis, DRA)主要由β-2微球蛋白沉積引起,因為腎功能衰竭時β-2微球蛋白無法被

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