口病CH14 manifestations of systemic disease114-2 第104題

下列有關類澱粉病(amyloidosis)的敘述,何者錯誤?

A.系統性類澱粉病可造成巨舌畸形
B.造成類澱粉堆積的物質多半為具有α螺旋之蛋白質✓ 正解
C.在常規性組織病理玻片中,類澱粉呈現為細胞外無定型之嗜伊紅性物質沉積
D.類澱粉以剛果紅染色後,在偏極光下會呈現蘋果綠之雙折射現象

詳解

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類澱粉病的病理特徵在於特定蛋白質發生異常摺疊,形成β褶皺結構而非α螺旋,這是鑑別類澱粉最重要的生化特徵。 **A.** 正確。系統性類澱粉病(如AL型)可導致澱粉樣蛋白沉積於舌部肌肉和血管周圍,引起舌體腫大、巨舌畸形,甚至影響進食和發音。 **B.** 錯誤。這是本題關鍵。類澱粉的結構基礎是具有**β褶皺(β-pleated sheet)** 的蛋白質,而非α螺旋。蛋白質經異常摺疊形成β轉角結構,使其呈現類澱粉的典型生化特性。 **C.** 正確。H&E染色下,類澱粉呈細胞外無定型沉積物,著色嗜伊紅性(pink),與膠原蛋白相似。 **D.** 正確。剛果紅(Congo red)是診斷類澱粉病的特異性染料。染色後在偏極光顯微鏡下觀察,呈現典型的蘋果綠色複折射(apple-green birefringence),為診斷金標準。

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