口病CH9 soft tissue tumors105-2 年 第94題
有關神經纖維瘤病（neurofibromatosis）之敘述，下列何者正確？
A.最明顯之口腔症狀為齒間乳頭（interdental papilla）之增生
B.具惡性變化之潛力✓ 正解
C.皮膚病變為多發結節及著色恙（pigmented nevus）
D.最常受病變侵犯之部位為顎骨
有關神經纖維瘤病（neurofibromatosis）之敘述，下列何者正確？
神經纖維瘤病是常染色體顯性遺傳疾病，最重要的臨床特徵是具有惡性變化潛力，約5-10%患者會發展成惡性周圍神經鞘瘤（MPNST）。 **A.** 錯誤。口腔症狀最明顯者為舌部神經纖維瘤增生，導致舌體肥大、表面凹凸不平；齒間乳頭增生並非本病特徵。 **B.** 正確。神經纖維瘤病具有明確的惡性轉變潛力，神經纖維瘤可能發展為惡性周圍神經鞘瘤，增加患者惡性腫瘤風險，需定期追蹤監測。 **C.** 錯誤。皮膚病變為咖啡牛奶斑（café-au-lait spots）及皮膚神經纖維瘤，並非多發結節及色素痣。咖啡牛奶斑為診斷重要標準。 **D.** 錯誤。最常受侵犯部位為舌部及其他軟組織，而非顎骨。顎骨病變較少見，當發生時表現為骨破壞或骨質疏鬆。
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