104-2 年牙醫國考 口病・CH12 odontogenic cysts and tumor 第104題 題庫詳解

口病CH12 odontogenic cysts and tumor104-2 年 第104題

下列何種囊腫與痣樣基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome)有關?

A.根尖囊腫(radicular cyst)
B.齒源性角化囊腫(odontogenic keratocyst)✓ 正解
C.黏液囊腫(mucocele)
D.腺體齒源性囊腫(glandular odontogenic cyst)

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痣樣基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome,即Gorlin syndrome)是體染色體顯性遺傳疾病,致病基因為位於第9號染色體(9q22.3)的PTCH1基因(Hedgehog訊息傳遞路徑中的腫瘤抑制基因)突變所致。此症候群的口腔典型表現為顎骨內多發性齒源性角化囊腫(odontogenic keratocyst, OKC),常反覆發生、復發率高,是本症候群重要的診斷依據之一,同時患者也好發多發性皮膚基底細胞癌。 A. 根尖囊腫——錯誤。屬牙髓感染引起的發炎性囊腫,與Gorlin syndrome無關。 B. 齒源性角化囊腫——正確,本題答案。為Gorlin syndrome的典型口腔表現,與第9號染色體PTCH1基因突變有關,常多發且易復發。 C. 黏液囊腫——錯誤。屬涎腺黏液外滲形成的軟組織病灶,與Gorlin syndrome無關。 D. 腺體齒源性囊腫——錯誤。病因與Gorlin syndrome無關聯。

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