題庫查詢/口病/109-2 年
口病CH1 developmental defect of the OMF region109-2 年 第103題

下列何者不是痣樣基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome）的特徵？

A.多發性根尖囊腫（multiple radicular cysts）✓ 正解
B.多發性基底細胞癌（multiple basal cell carcinomas）
C.分叉的肋骨（bifid rib）
D.鈣化之腦鐮狀體（calcified falx cerebri）

詳解

AI詳解（AI 生成僅供參考）

痣樣基底細胞癌症候群（NBCCS）是由PTCH基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病，主要特徵為多發性基底細胞癌及全身骨骼異常。該症候群的口腔表現是多發性角化囊腫（odontogenic keratocysts），而非根尖囊腫。 **A.** 多發性根尖囊腫不是NBCCS的特徵。NBCCS患者的口腔囊腫為多發性角化囊腫（keratocysts），常發生在下顎前磨牙區，與根尖病變無關，因此根尖囊腫並非本症候群的標誌性表現。 **B.** 多發性基底細胞癌是NBCCS最主要且定義性的特徵，患者在青春期後開始出現，可於面部、頸部、軀幹等多處發生。 **C.** 分叉的肋骨（bifid rib）是NBCCS常見的骨骼異常表現，其他骨骼特徵還包括脊椎異常、掌蹠角化症等。 **D.** 鈣化之腦鐮狀體是NBCCS的神經系統表現，可在顱部影像檢查中發現，屬於診斷標準

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