109-2 年牙醫國考 口病・CH14 manifestations of systemic disease 第103題 題庫詳解

口病CH14 manifestations of systemic disease109-2 年 第103題

下列何者不是痣樣基底細胞癌症候群(nevoid basal cell carcinoma syndrome)的特徵?

A.多發性根尖囊腫(multiple radicular cysts)✓ 正解
B.多發性基底細胞癌(multiple basal cell carcinomas)
C.分叉的肋骨(bifid rib)
D.鈣化之腦鐮狀體(calcified falx cerebri)

詳解

牙堡詳解

痣樣基底細胞癌症候群(NBCCS)是由PTCH基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病,主要特徵為多發性基底細胞癌及全身骨骼異常。該症候群的口腔表現是多發性角化囊腫(odontogenic keratocysts),而非根尖囊腫。 **A.** 多發性根尖囊腫不是NBCCS的特徵。NBCCS患者的口腔囊腫為多發性角化囊腫(keratocysts),常發生在下顎前磨牙區,與根尖病變無關,因此根尖囊腫並非本症候群的標誌性表現。 **B.** 多發性基底細胞癌是NBCCS最主要且定義性的特徵,患者在青春期後開始出現,可於面部、頸部、軀幹等多處發生。 **C.** 分叉的肋骨(bifid rib)是NBCCS常見的骨骼異常表現,其他骨骼特徵還包括脊椎異常、掌蹠角化症等。 **D.** 鈣化之腦鐮狀體是NBCCS的神經系統表現,可在顱部影像檢查中發現,屬於診斷標準之一。 **A.** 多發性根尖囊腫不是NBCCS的特徵,此症候群的特徵是多發性齒源性角化囊腫(OKC),故為答案。

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