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105-2 年牙醫國考 口病・CH13 dermatologic disease 第107題 題庫詳解

口病CH13 dermatologic disease105-2 年 第107題

下述有關Peutz-Jeghers syndrome的敘述，何者正確？

A.在組織學上，黑色素（melanin）並沒有被運送到keratinocyte，反而是被儲存在melanocyte裡✓ 正解
B.這些病人常有腸胃道的息肉（polyp），而且絕大部分會惡性變化
C.有LKB1基因的缺失，而LKB1基因所表達的是一種tyrosine kinase
D.病人須被長期追蹤觀察，以判斷是否有odontogenic keratocyst的發生

詳解

牙堡詳解

Peutz-Jeghers症候群的黑色素沉著是因黑素細胞功能正常但黑色素運輸障礙所致，導致黑色素聚積在黑素細胞內而非轉運至角化細胞。 **A. 正確。** Peutz-Jeghers症候群的口腔黑色素沉著特點是黑素細胞製造黑色素正常，但黑色素轉運至鄰近角化細胞的過程受阻，導致黑色素聚積在黑素細胞內，而非分佈於表皮上層的角化細胞，這是其組織學特徵。 **B. 錯誤。** 患者確實有胃腸道息肉（漢德堡型息肉），但惡性變化率並非「絕大部分」。實際上大多數息肉為良性，僅少數患者會發展為癌症，惡性轉化率約2-3%。 **C. 錯誤。** LKB1基因缺失正確，但其表達的是serine/threonine kinase，而非tyrosine kinase。LKB1是腫瘤抑制基因，編碼絲氨酸/蘇氨酸激酶。 **D. 錯誤。** Peutz-Jeghers症候群與齒源性角化囊腫無關，病人長期追蹤的重點是腸胃道息肉及其他器官惡性腫瘤的發生。

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