口病CH7 epithelial & dermatological pathology104-1 年 第93題
有關嬰兒之黑色素神經外胚層瘤（melanotic neuroectodermal tumor of infancy）之敘述，下列何者正確？
A.好發於下顎
B.組織病理可呈現雙相（biphasic）細胞組合✓ 正解
C.放射線影像可呈現洋蔥皮樣（onion skin）圖形
D.常合併嗅神經細胞瘤（olfactory neuroblastoma）
有關嬰兒之黑色素神經外胚層瘤（melanotic neuroectodermal tumor of infancy）之敘述，下列何者正確？
嬰兒黑色素神經外胚層瘤（melanotic neuroectodermal tumor of infancy, MNTI）好發於一歲以下嬰兒的**上顎前牙區**（而非下顎），是一種源自神經脊細胞的良性（但具局部侵犯性）腫瘤。組織學上呈典型的雙相細胞組合：外圍為排列成巢狀或腺體樣的立方形上皮細胞（含黑色素顆粒），內部則為小而原始的神經母細胞樣細胞，兩種細胞成分並存是診斷的重要依據。放射線影像上通常呈現邊界不清楚的單房或多房性透射影像，可能合併牙胚移位，並不會出現洋蔥皮樣（onion skin，為Ewing肉瘤的特徵性骨膜反應）圖形。此腫瘤是顎骨局部病變，與發生於鼻腔嗅上皮的嗅神經細胞瘤（olfactory neuroblastoma）是完全不同的腫瘤實體，兩者並無合併關係。 A. 好發於下顎——錯誤。好發於**上顎**前牙區，而非下顎。 B. 組織病理可呈現雙相細胞組合——正確，本題答案。由含黑色素的上皮細胞與神經母細胞樣細胞兩種成分組成，為診斷關鍵特徵。 C. 放射線影像可呈現洋蔥皮樣圖形——錯誤。洋蔥皮樣圖形是Ewing肉瘤的特徵性骨膜反應，非MNTI的表現。 D. 常合併嗅神經細胞瘤——錯誤。兩者是完全不同的腫瘤實體，並無合併關係。
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