口病CH14 manifestations of systemic disease104-1 第94題

下列有關第3型多發性內分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)的敘述,何者正確?

A.可以見到多個良性腫瘤發生於腦下垂體,副甲狀腺,腎上腺皮質及及胰島組織(pancreatic islets)
B.是指僅出現腎上腺的嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)及甲狀腺髓質癌(medullary thyroid carcinoma)兩種腫瘤
C.當病患有第2A型的多發性內分泌腫瘤,再加上出現口腔黏膜的神經瘤(mucosal neuroma)時,即可稱之為第3型MEN✓ 正解
D.即是所謂Sipple syndrome

詳解

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第3型多發性內分泌腫瘤(MEN3)的診斷關鍵在於具有MEN2A的特徵,加上出現口腔黏膜神經瘤,此組合才能確診為MEN3型。 **A.** 錯誤。此敘述描述的是MEN1型的特徵,包括腦下垂體、副甲狀腺、胰島組織的良性腫瘤。MEN3與MEN2不同,主要涉及神經內分泌系統。 **B.** 錯誤。僅有嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓質癌是MEN2A型的表現,不是MEN3型的定義。MEN3型必須包含口腔黏膜神經瘤。 **C.** 正確。MEN3型(又稱MEN2B)的診斷標準正是MEN2A的臨床表現(甲狀腺髓質癌、嗜鉻細胞瘤、副甲狀腺增生)加上特徵性的口腔及消化道黏膜神經瘤。此特徵將其與MEN2A區分開來。 **D.** 錯誤。Sipple syndrome是指MEN2A型,而非MEN3型。MEN3型又稱MEN2B或MEN3。

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