口病CH9 soft tissue tumors106-1 年 第94題
有關多發性內分泌腺瘤症候群（multiple endocrine neoplasia（MEN）syndrome）之敘述，下列何者正確？
A.MEN 2A型最常見口腔病變
B.口腔之相關病變為神經纖維瘤（neurofibroma）
C.最具致命及侵襲力之合併腺瘤為甲狀腺髓質癌（medullary thyroid carcinoma）✓ 正解
D.患者出現乙醯膽鹼（acetylcholine）減少之症狀
有關多發性內分泌腺瘤症候群（multiple endocrine neoplasia（MEN）syndrome）之敘述，下列何者正確？
**核心概念：** MEN症候群為遺傳性多發性腫瘤綜合徵，甲狀腺髓質癌具有高侵襲性和致命性，是MEN 2A型最主要的致命病變。 **A.** 錯誤。口腔病變（唇、舌、頰黏膜的多發性黏膜神經瘤）是 MEN 2B（又稱 MEN 3）的特徵，MEN 2A（Sipple syndrome）主要表現為甲狀腺髓質癌、嗜鉻細胞瘤和副甲狀腺增生，沒有黏膜神經瘤；MEN 1（Wermer syndrome）以副甲狀腺增生、胰島細胞瘤與腦下垂體腺瘤為主，亦無特徵性口腔病變。 **B.** 錯誤。神經纖維瘤是NF1（神經纖維瘤病）的特徵病變，非MEN症候群的口腔表現。MEN症候群與神經纖維瘤病是不同的遺傳性疾病。 **C.** 正確。MEN 2A型的甲狀腺髓質癌（medullary thyroid carcinoma, MTC）具有高度侵襲性，早期即可發生轉移，是患者主要的致命原因，需要預防性全甲狀腺切除術。 **D.** 錯誤。MEN症候群患者出現的症狀與乙醯膽鹼減少無關，MEN 2A的嗜鉻細胞瘤會分泌過多的兒茶酚胺，造成盜汗、高血壓等症狀。
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