口病CH10 hematological disorders105-1 第99題

下列何種疾病,其血液檢查有不正常的出血時間(bleeding time)和部份成栓質時間(partial thromboplastin time)?

A.甲型血友病(hemophilia A)
B.乙型血友病(hemophilia B)
C.方魏里百蘭氏病(von Willebrand's disease)✓ 正解
D.惡性貧血(pernicious anemia)

詳解

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方魏里百蘭氏病會影響血小板功能和凝血因子VIII,導致出血時間和部份成栓質時間都延長,是唯一同時異常的疾病。 **A. 甲型血友病(hemophilia A)** 缺乏凝血因子VIII,只會導致部份成栓質時間(APTT)延長,出血時間正常。血小板功能未受影響。 **B. 乙型血友病(hemophilia B)** 缺乏凝血因子IX,同樣只會導致APTT延長,出血時間正常。血小板質量和功能均正常。 **C. 方魏里百蘭氏病(von Willebrand's disease)** 正確。此病同時影響:血小板黏著功能(von Willebrand因子缺陷)導致出血時間延長;凝血因子VIII濃度降低導致APTT延長。兩項凝血檢查都異常。 **D. 惡性貧血(pernicious anemia)** 屬於巨母細胞性貧血,影響紅血球生成,不影響凝血機制,出血時間和APTT均正常。

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