口病CH12 odontogenic cysts and tumor104-1 第103題

一位20歲的男性患者在一年前從他的右側上顎移除了一個囊腫。最近在例行的panoramic放射線攝影發現如圖所示的變化。請問在這位患者身上,最不會看到下列何種症狀?

題目圖片
A.齒源性角化囊腫(odontogenic keratocyst)
B.皮膚基底細胞癌(basal cell carcinoma of the skin)
C.牛奶咖啡斑(café-au-lait spots)✓ 正解
D.大腦鐮鈣化(calcification of falx cerebri)

詳解

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**核心概念:** 題目描述的臨床表現(上顎囊腫、多發病變)高度提示**鈎狀突綜合症(Gorlin syndrome/NBCCS)**。此症與NF1(神經纖維瘤病)無關,因此不會出現NF1的特徵表現。 **A.** 正確。齒源性角化囊腫是鈎狀突綜合症的主要口腔表現,患者常見多發性上下顎囊腫,易復發。 **B.** 正確。鈎狀突綜合症患者皮膚癌發生率極高,特別是基底細胞癌,常在20-30歲開始出現,是此症重要的全身表現。 **C.** 錯誤。牛奶咖啡斑是**神經纖維瘤病第一型(NF1)**的特徵皮膚表現,鈎狀突綜合症患者不會出現此症狀。患者會有其他皮膚表現如手掌/足底痣、皮膚囊腫等,但不是牛奶咖啡斑。 **D.** 正確。鈎狀突綜合症患者因中樞神經異常,鐮部鈣化是常見的神經影像學發現。

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