口病CH14 manifestations of systemic disease111-2 第90題

牛奶咖啡斑(café-au-lait spots)與下列何種疾病最有關?

A.外傷性神經瘤(traumatic neuroma)
B.麥克洛-阿爾布萊德氏症候群(McCune-Albright syndrome)✓ 正解
C.顆粒細胞瘤(granular cell tumor)
D.橫紋肌瘤(rhabdomyoma)

詳解

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牛奶咖啡斑是棕褐色的皮膚色素沉著斑,是某些遺傳性疾病的特徵性表現。麥克洛-阿爾布萊德氏症候群因GNAS基因突變引起,牛奶咖啡斑是其主要診斷標準。 **A.** 外傷性神經瘤是因神經損傷後異常增生形成的腫瘤,與牛奶咖啡斑無關聯,主要臨床表現為觸痛和神經症狀。 **B.** 正確答案。麥克洛-阿爾布萊德氏症候群的三大特徵包括牛奶咖啡斑(最常見)、骨纖維異常增殖症和性早熟。牛奶咖啡斑出現於患者皮膚和口腔粘膜上,是該症候群的診斷依據。 **C.** 顆粒細胞瘤是良性神經內分泌腫瘤,可發生於舌部和軟組織,與牛奶咖啡斑無特殊關係。 **D.** 橫紋肌瘤是胚胎性肌肉腫瘤,可發生於口腔,但與牛奶咖啡斑無相關性,

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