口病CH9 soft tissue tumors111-2 年 第90題
牛奶咖啡斑（café-au-lait spots）與下列何種疾病最有關？
A.外傷性神經瘤（traumatic neuroma）
B.麥克洛-阿爾布萊德氏症候群（McCune-Albright syndrome）✓ 正解
C.顆粒細胞瘤（granular cell tumor）
D.橫紋肌瘤（rhabdomyoma）
牛奶咖啡斑（café-au-lait spots）與下列何種疾病最有關？
牛奶咖啡斑是棕褐色的皮膚色素沉著斑，是某些遺傳性疾病的特徵性表現。麥克洛-阿爾布萊德氏症候群因GNAS基因突變引起，牛奶咖啡斑是其主要診斷標準。 **A.** 外傷性神經瘤是因神經損傷後異常增生形成的腫瘤，與牛奶咖啡斑無關聯，主要臨床表現為觸痛和神經症狀。 **B.** 正確答案。麥克洛-阿爾布萊德氏症候群的三大特徵包括牛奶咖啡斑（最常見）、骨纖維異常增殖症和性早熟。牛奶咖啡斑出現於患者皮膚和口腔粘膜上，是該症候群的診斷依據。 **C.** 顆粒細胞瘤是源自許旺氏細胞的良性軟組織腫瘤（S-100陽性），可發生於舌部和軟組織，與牛奶咖啡斑無特殊關係。 **D.** 橫紋肌瘤是胚胎性肌肉腫瘤，可發生於口腔，但與牛奶咖啡斑無相關性，無特殊關係。
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