口病CH9 soft tissue tumors111-1 年 第99題
牛奶咖啡斑（café-au-lait spots）與下列何種疾病最有關？
A.顆粒細胞造釉細胞瘤（granular cell ameloblastoma）
B.傑夫-利希滕斯坦症候群（Jaffe-Lichtenstein syndrome）✓ 正解
C.神經鞘瘤（schwannoma）
D.橫紋肌瘤（rhabdomyoma）
牛奶咖啡斑（café-au-lait spots）與下列何種疾病最有關？
牛奶咖啡斑是淡褐色色素沉著斑，是某些遺傳性全身疾病的重要臨床表現。傑夫-利希滕斯坦症候群(纖維異骨發育不全)是導致牛奶咖啡斑最相關的疾病。 **A. 顆粒細胞造釉細胞瘤** - 這是一種罕見的牙源性腫瘤，與牛奶咖啡斑無相關性。此瘤與全身系統性疾病無關聯。 **B. 傑夫-利希滕斯坦症候群** - 正確。此症是纖維異骨發育不全的一種形式，特徵包括牛奶咖啡斑、骨纖維發育不良、內分泌異常。牛奶咖啡斑是其典型皮膚表現，常在幼年出現，可伴隨頜骨的不對稱生長異常。 **C. 神經鞘瘤** - 良性神經源性腫瘤，與牛奶咖啡斑無直接關聯。但需注意神經纖維瘤病(NF1)可伴隨牛奶咖啡斑，而神經鞘瘤本身並無此表現。 **D. 橫紋肌瘤** - 良性骨骼肌腫瘤，與牛奶咖啡斑無關。
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