口病CH14 manifestations of systemic disease103-2 第100題

下列何種疾病沒有黑色素沉積(melanin pigmentation)?

A.艾迪森氏病(Addison's disease)
B.浦茲-詹賀症候群(Peutz-Jeghers syndrome)
C.麥克肯恩-阿布萊特氏症候群(McCune-Albright syndrome)
D.艾那士-丁羅時症候群(Ehlers-Danlos syndromes)✓ 正解

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艾那士-丁羅時症候群是一種結締組織遺傳性疾病,主要病理為膠原蛋白代謝異常,而非黑色素沉積,因此口腔黏膜不會出現色素沉著。 **A.** 艾迪森氏病為原發性腎上腺皮質功能不全,導致促黑色素激素(ACTH)升高,刺激黑色素細胞活性增加,口腔黏膜呈現棕黑色色素沉積,特別是唇部和頰黏膜。 **B.** 浦茲-詹賀症候群為常染色體顯性遺傳疾病,特徵為胃腸道息肉症和黑色素沉積。患者口唇周圍、唇紅部、口腔黏膜出現深棕色至黑色的色素斑點,是該症候群的典型表現。 **C.** 麥克肯恩-阿布萊特氏症候群為常染色體顯性遺傳疾病,臨床表現包括骨纖維異常增殖症、性早熟及咖啡牛奶斑。口腔黏膜可見褐色至黑色的黑色素沉積斑點,類似於雀斑分佈。 **D.

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