口病CH1 developmental defect of the OMF region114-1 年 第105題
下列戈林症候群(Gorlin syndrome)的主要臨床徵象中,何者發生頻率最低?
A.基底細胞癌
B.分岐肋骨
C.齒源性角化囊腫
D.卵巢囊腫✓ 正解
下列戈林症候群(Gorlin syndrome)的主要臨床徵象中,何者發生頻率最低?
戈林症候群是常染色體顯性遺傳疾病,由PTCH基因突變引起,多器官系統受影響。其主要臨床表現發生率存在明顯差異,卵巢囊腫發生頻率最低。 **A. 基底細胞癌** 為戈林症候群最常見的表現,約80-90%患者在生命中會發生基底細胞癌,且往往多發於面部、頸部及軀幹,是該症候群的典型特徵。 **B. 分岐肋骨** 骨骼異常在戈林症候群中高度普遍,約60-80%患者出現肋骨異常(包括分岐肋骨、融合肋骨、畸形肋骨等),為常見的全身性表現。 **C. 齒源性角化囊腫** 口腔表現中最具代表性,約75-80%患者發生,常為多發性,可導致頜骨擴張與牙齒移位,是重要的診斷標誌。 **D. 卵巢囊腫** 為戈林症候群較罕見的表現,發生率約10-20%,明顯低於其他主要臨床特徵,因此在該症候群的表現中發生頻率最低。
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