口病CH12 odontogenic cysts and tumor102-1 第95題

一位出生半年的嬰兒,在上顎前區(anterior maxilla),出現一個外觀呈藍黑色的腫塊,X光檢查發現顎骨有破壞情形,且發育中的牙齒發生位移現象。病患尿液檢查,出現升高的VMA(vanillylmandelic acid)。病患最有可能罹患:

A.先天性黑色素瘤(melanoma)
B.嬰兒黑色素性神經外胚層瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy)✓ 正解
C.造釉細胞瘤(ameloblastoma)
D.平伯氏腫瘤(Pindborg tumor)

詳解

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嬰兒黑色素性神經外胚層瘤是一種罕見的良性腫瘤,好發於嬰幼兒上顎前區,其特徵為尿液VMA升高(神經內分泌標記),是本題的關鍵診斷依據。 **A. 先天性黑色素瘤** - 惡性腫瘤,極少發生於嬰幼兒,通常見於成年人。嬰兒罕見,且不會導致尿VMA升高。 **B. 嬰兒黑色素性神經外胚層瘤** - 正確答案。典型發生於出生後6個月內的嬰幼兒,好發於上顎前區,呈藍黑色,可導致顎骨破壞、牙齒位移,最重要的是尿液VMA升高是其病理特徵,具有神經內分泌活性。 **C. 造釉細胞瘤** - 通常發生於兒童及青少年的後牙區(多見於下顎後磨牙),成人也可發生。不會引起尿VMA升高,且病變部位與臨床表現不符。 **D. 平伯氏腫瘤** - 牙源性腫瘤,好發於30-40歲成人下顎磨牙區

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