生化生理意義的醣類、脂質、其代謝作用及調節;膜構造及細胞運輸112-2 第74題

下列那一類脂質代謝異常最可能導致神經系統病變?

A.phosphatidylserine
B.phosphatidylethanolamine
C.cholesterol
D.sphingomyelin✓ 正解

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鞘磷脂(sphingomyelin)是中樞神經系統髓鞘的主要成分,其代謝異常導致的溶酶體貯積症(如尼曼匹克症)會引起神經退化性病變。 **A. phosphatidylserine** 磷脂醯絲氨酸主要參與細胞膜結構和凋亡信號,其代謝異常不會特異性導致神經系統病變。 **B. phosphatidylethanolamine** 磷脂醯乙醇胺是常見膜磷脂,缺乏時主要影響一般細胞功能,不會造成特異性神經病變。 **C. cholesterol** 膽固醇雖參與髓鞘形成,但其代謝異常(如家族性高膽固醇血症)主要引起心血管病變,神經系統受影響程度相對輕微。 **D. sphingomyelin** 鞘磷脂是髓鞘和神經節苷體的關鍵成分。其分解酶缺陷導致鞘磷脂堆積於神經細胞,引發嚴重的神經退化、痙攣、智能衰退等中樞神經系統病變,如A型尼曼匹克症。

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