口病CH9 soft tissue tumors101-1 年 第105題
一位3歲小孩，右臉頰有粉紅到紫色的班塊病變，此病變似乎沿三叉神經的走向分佈，經過3年，病變未消退，反而加深加大。經部分切片檢查，病變以充血性血管增生為主。下列敘述何者正確？
A.此病變為良性的腫瘤，但仍有危險性，因可造成明顯的血小板減少症（thrombocytopenia）
B.此病變在成年後會自動消退
C.此為一種體染色體異常的遺傳性疾病
D.病人口內的同側黏膜，以及腦部也可能會出現病變✓ 正解
一位3歲小孩，右臉頰有粉紅到紫色的班塊病變，此病變似乎沿三叉神經的走向分佈，經過3年，病變未消退，反而加深加大。經部分切片檢查，病變以充血性血管增生為主。下列敘述何者正確？
本題考查**葡萄酒色斑（port-wine stain）與 Sturge-Weber 症候群**。沿三叉神經分布、出生即有且不隨年齡消退反而加深、組織學為充血擴張的微血管，是葡萄酒色斑（微血管畸形），應考慮 Sturge-Weber 症候群（腦三叉神經血管瘤病）。 **A.** 錯誤。葡萄酒色斑屬血管畸形，不是血管腫瘤，不會引起 Kasabach-Merritt 血小板減少；該現象見於 kaposiform hemangioendothelioma、tufted angioma 等血管腫瘤。 **B.** 錯誤。血管畸形不會自行消退，會隨年齡變深、增厚，甚至呈結節狀；會在兒童期消退的是嬰兒型血管瘤（infantile hemangioma）。 **C.** 錯誤。Sturge-Weber 症候群為 GNAQ 基因的體細胞突變所致，屬散發性，不是體染色體遺傳性疾病。 **D.** 正確。Sturge-Weber 症候群患者同側口腔黏膜、牙齦可有血管性病灶，同側軟腦膜血管瘤可引起癲癇、智能障礙與腦部鈣化（tram-line 鈣化）。
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