口病CH12 odontogenic cysts and tumor100-1 年 第89題
Odontogenic keratocyst和下列何者有密切關係？
A.Niemann-Pick disease
B.Stevens-Johnson syndrome
C.Nevoid basal cell carcinoma syndrome（Goltz-Gorlin syndrome）✓ 正解
D.Beckwith-Wiedemann syndrome
Odontogenic keratocyst和下列何者有密切關係？
牙源性角化囊腫（odontogenic keratocyst, OKC）與痣樣基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome, NBCCS，又稱Gorlin-Goltz syndrome）關係密切，兩者都與PTCH腫瘤抑制基因的突變有關。臨床上常引用的統計是：在確診罹患NBCCS的病人中，絕大多數（文獻常引用約七成以上）會出現OKC，且常為多發性，OKC的出現甚至常是臨床上懷疑並進一步診斷NBCCS的重要線索；反過來看，在所有OKC病人中，只有一部分（少數）最終被診斷合併有NBCCS，畢竟多數OKC是單發、偶發性的病灶，並非都與此症候群有關。這兩個方向的統計數字描述的是不同母群體，並不互相矛盾。 A. Niemann-Pick disease——錯誤，為脂質代謝儲積疾病，與OKC無關。 B. Stevens-Johnson syndrome——錯誤，為藥物引起的皮膚黏膜過敏反應，與OKC無關。 C. Nevoid basal cell carcinoma syndrome（Goltz-Gorlin syndrome）——正確，本題答案，多發性OKC是此症候群的重要臨床表現之一，兩者皆與PTCH基因異常有關。 D. Beckwith-Wiedemann syndrome——錯誤，為過度生長症候群，與OKC無關。
還沒有留言，來搶頭香吧！