口病CH12 odontogenic cysts and tumor100-1 年 第89題
Odontogenic keratocyst和下列何者有密切關係？
A.Niemann-Pick disease
B.Stevens-Johnson syndrome
C.Nevoid basal cell carcinoma syndrome（Goltz-Gorlin syndrome）✓ 正解
D.Beckwith-Wiedemann syndrome
Odontogenic keratocyst和下列何者有密切關係？
**核心概念** 牙源性角化囊腫（Odontogenic keratocyst, OKC）是一種具有高侵襲性和高復發率的口腔囊腫，與Nevoid basal cell carcinoma syndrome（NBCCS）密切相關。NBCCS患者常見多發性OKC。 **A.** Niemann-Pick disease是脂質儲積症，與神經系統退化有關，與OKC無直接關係。 **B.** Stevens-Johnson syndrome是藥物反應引起的皮膚黏膜疾病，與OKC無關聯。 **C.** 正確答案。Nevoid basal cell carcinoma syndrome（Goltz-Gorlin syndrome）是由PTCH基因突變引起的常染色體顯性遺傳疾病，主要特徵為：多發性基底細胞癌、掌蹠點狀角化、顱面異常，以及最常見的口腔表現——**多發性OKC**（約75%患者可見），OKC的出現常是診斷NBCCS的重要線索。 **D.** Beckwith-Wiedemann syndrome表現為肢體過度生長和臟器肥大，與OKC無關。
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