生化酵素:一般性質、動力學與活性的調節;維生素與輔酵素110-1 第71題

王小弟弟吃了蠶豆(fava beans)發生了溶血(hemolysis)症狀,亦即所謂的蠶豆症(favism)。究其因,乃是王小弟弟紅血球內的NADPH不足所致。而下列那一個酶與NADPH的產生有關?

A.己糖激酶(hexokinase)
B.丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase)
C.乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase)
D.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase)✓ 正解

詳解

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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)催化磷酸戊糖路徑的第一步反應,直接產生NADPH,是紅血球抵禦氧化壓力的關鍵酶。蠶豆症患者因G6PD缺陷導致NADPH不足,無法維持還原型麩胱甘肽(GSH),最終引發溶血。 **A.** 己糖激酶催化葡萄糖的磷酸化作用,產生葡萄糖-6-磷酸,與NADPH生成無直接關係。 **B.** 丙酮酸脫氫酶催化丙酮酸進入檸檬酸循環,產生NADH而非NADPH,兩者為不同的輔因子。 **C.** 乳酸脫氫酶催化丙酮酸與乳酸間的可逆轉化,產生NADH,同樣不產生NADPH。 **D.** 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶為磷酸戊糖路徑的首酶,直接催化葡萄糖-6-磷酸氧化並產生NADPH,此為紅血球對抗氧化損傷的主要防禦機制。

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