口病CH15 facial pain and neuromuscular disease112-2 年 第101題
體遺傳性大疱性表皮鬆解（epidermolysis bullosa）具多種亞型，其中那種亞型與半胞橋小體（hemidesmosome）之缺陷有關？
A.單純型（simplex）
B.接合型（junctional）✓ 正解
C.顯性失養型（dominant dystrophic）
D.隱性失養型（recessive dystrophic）
體遺傳性大疱性表皮鬆解（epidermolysis bullosa）具多種亞型，其中那種亞型與半胞橋小體（hemidesmosome）之缺陷有關？
接合型大疱性表皮鬆解的病理基礎是表皮與真皮交界處的半胞橋小體結構異常或缺陷，導致表皮基底層與真皮分離，形成水疱。 **A. 單純型** - 缺陷位於表皮內部，與角蛋白(keratin)基因突變有關，造成表皮細胞骨架崩解，非半胞橋小體異常。 **B. 接合型** - 正確。半胞橋小體是連接表皮基底層與真皮的關鍵結構，其主要蛋白(如laminin-332、collagen XVII)基因突變導致此型，水疱發生於基底層下方。 **C. 顯性失養型** - 病理改變在真皮側，係第VII型膠原蛋白(anchoring fibrils)缺陷或異常，非半胢橋小體問題。 **D. 隱性失養型** - 同樣為第VII型膠原蛋白完全缺陷，導致錨定纖維喪失，病變位置於真皮，與半胞橋小體無關。
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