口病CH2 abnormalities of teeth101-1 年 第84題
下列症候群中,何者易出現多牙(hyperdontia)之情形?
A.黎蓋氏症候群(Rieger syndrome)
B.艾林症候群(Gorlin syndrome)
C.外胚層發育異常(Ectodermal dysplasia)
D.嘉德耐氏症候群(Gardner syndrome)✓ 正解
下列症候群中,何者易出現多牙(hyperdontia)之情形?
**正確答案核心概念:** 嘉德耐氏症候群是常染色體顯性遺傳疾病,因APC基因突變導致多發性結腸息肉,同時伴隨多牙、骨瘤等口腔顎面特徵。多牙是其典型標誌。 **A.** 黎蓋氏症候群屬於眼齒顎發育不全症,主要表現為眼部異常、牙齒發育不全、顎骨發育障礙,特徵為**少牙或無牙**,而非多牙。 **B.** 艾林症候群(基底細胞神經瘤病)主要特徵為多發性基底細胞癌、下頜囊腫,口腔表現為**少牙、牙齒形態異常**,不會出現多牙。 **C.** 外胚層發育異常導致汗腺、毛髮、牙齒發育缺陷,典型表現為**牙齒發育不全、少牙或無牙**,與多牙的病理相反。 **D.** 嘉德耐氏症候群患者常見**多牙、多骨瘤、結腸多發息肉**,多牙發生率高達50-75%,是其重要診斷標誌。
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