口病CH2 abnormalities of teeth115-2 年 第97題
下列何種疾病和牙本質形成不良（dentinogenesis imperfecta）最有關？
A.鎖骨顱骨發育不全（cleidocranial dysplasia）
B.骨發生不全（osteogenesis imperfecta）✓ 正解
C.骨之柏哲德氏病（Paget disease of bone）
D.骨質石化病（osteopetrosis）
下列何種疾病和牙本質形成不良（dentinogenesis imperfecta）最有關？
牙本質形成不全（dentinogenesis imperfecta）第 I 型就是**骨發生不全（osteogenesis imperfecta）**的牙齒表現，兩者都與第一型膠原蛋白（*COL1A1*／*COL1A2*）異常有關。牙齒呈乳白藍灰色、牙冠呈球根狀、牙根短、髓腔閉鎖。 **A.** 錯誤。鎖骨顱骨發育不全（*RUNX2*）的牙齒問題是多生牙、恆牙延遲萌發。 **B.** 正確，本題答案。DI type I 伴隨骨發生不全（藍鞏膜、易骨折）。 **C.** 錯誤。Paget 骨病見於老年人，顎骨呈棉絮狀、牙骨質增生（hypercementosis）。 **D.** 錯誤。骨質石化病是破骨細胞功能缺陷，骨密度增加，易骨髓炎、牙齒萌發延遲。 **記憶：**Shields 分類：DI-I＝OI 的牙；DI-II＝單純遺傳性乳光牙（*DSPP*）；DI-III＝Brandywine 型（殼狀牙）。（新分類傾向把 DI-I 直接歸為 OI 的表現，國考仍用 Shields 分類。） **出處：**Neville Oral and Maxillofacial Pathology，Abnormalities of Teeth 章（dentinogenesis imperfecta）
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